Какие другие сердце условий Вольфа-Паркинсона-белых, связанные с синдромом?

Вольфа-Паркинсона-белых синдром часто происходит с другими структурными аномалиями в сердце или лежащие болезни сердца. Наиболее распространенные дефекты сердца, связанных с состоянием Ebstein является аномалией, которая влияет на клапан, который позволяет крови течь из правого атриум с правом желудочке (в трехстворчатого клапана). Кроме того, Вольфа-Паркинсона-белых синдром может быть одним из компонентов ряда других генетических синдромов, в том числе hypokalemic периодического паралича (одно из условий, что вызывает эпизоды крайней мышечная слабость), POMPE заболевания (расстройства характерны хранения излишков гликогена), а также клубневые склероз (одним из условий, что приводит к росту опухоли noncancerous во многих частях тела).

Насколько распространенной является Вольфа-Паркинсона-белых синдром?

Вольфа-Паркинсона-белого синдрома влияет 1 до 3 в 1000 человек во всем мире.Лишь небольшая часть из этих случаев, как для работы в семьях.

Вольфа-Паркинсона-белых синдром является распространенной причиной аритмии один известный как supraventricular пароксизмальной тахикардии. Вольфа-Паркинсона-белых синдром является наиболее частой причиной этого аномальный ритм сердца в китайское население, в которых она несет ответственность за более чем 70 процентах случаев.

Какие гены, связанные с Вольфа-Паркинсона-белых синдром?

Мутации в гене PRKAG2 причиной Вольфа-Паркинсона-белого синдрома.

А небольшой процент от всех случаев Вольфа-Паркинсона-белого синдрома вызваны мутациями в гене PRKAG2. Некоторые люди с такими мутациями также особенности гипертрофическая кардиомиопатия, форме сердца, что расширяет и ослабляет сердце (сердечная) мышцы. В PRKAG2 ген содержит инструкции для белок, который является частью фермента призвал активирована AMP-протеин киназа (AMPK).Этот фермент помогает чувства и реагировать на энергетические потребности внутри клетки. Вполне вероятно, участвует в разработке сердца до рождения ребенка, хотя его роль в этом процессе ничего не известно.

Исследователи не уверены, каким PRKAG2 мутации приводят к развитию Вольфа-Паркинсона-белых синдром и связанные с этим аномалии сердца. Исследования показывают, что эти мутации изменяет активность AMP-протеин киназа активируется в сердце, хотя и не ясно, могут ли генетические изменения overactivate фермента или уменьшить его активность. Исследования показывают, что изменения в активирована AMP-протеин киназа деятельности разрешить сложные сахара называется гликоген наращивать анормально в клетки сердечной мышцы. Другие исследования обнаружили, что изменило активирована AMP-протеин киназа деятельность связана с изменениями в регулировании некоторых ионных каналов в сердце.Эти каналы, которые транспортные положительно заряженных атомов (ионов) в страну и из сердечных мышечных клеток, играют важную роль в поддержании нормального сердечного ритма.

В большинстве случаев, причиной Вольфа-Паркинсона-белого синдрома неизвестна.